La terapia del Pemfigo

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In chi ha una lunga esperienza clinica c’è sempre il ricordo di casi drammatici di Pemfigo, non controllati dalle terapie, con gravi sofferenze quotidiane e una qualità di vita pessima. Scarsa efficacia delle cure, molti effetti collaterali e profonda frustrazione anche dei medici.

La depressione che inevitabilmente colpiva i pazienti culminava talvolta con casi di suicidio, come mi è capitato di osservare nel Policlinico di Pavia, in cui lavoravo nei primi anni della mia carriera. Ed è un racconto altrettanto vivissimo quello di colleghi più anziani, che ricordavano un prete, ammalato da anni di una grave forma di pemfigo vegetante, che venne trovato festante nel bagno dell’Ospedale, mentre gridava al miracolo per gli spettacolari miglioramenti che gli aveva indotto la somministrazione di alte dosi di un cortisonico fluorurato (molto efficace), arrivato dagli USA e non ancora disponibile in Europa.

Sono stato nel 1971 visiting Professor al Laboratorio di Immunopatologia della Clinica Dermatologica di Amsterdam, uno dei Centri mondiali per lo studio delle malattie autoimmuni della pelle, dove ho collaborato con gli scopritori degli anticorpi che causano il Pemfigo. Ho continuato a studiare la malattia direttamente e attraverso i miei allievi, che si sono dedicati a ricerche molecolari approfondite. Ho maturato la convinzione che anche per curare bene il pemfigo, occorre essere costantemente aggiornati e aver collezionato una grande esperienza, anche attraverso trials clinici internazionali, che permetta di personalizzare le terapie nel rispetto critico delle linee guida internazionali.

Com’è la situazione oggi? Si può essere più ottimisti di fronte ad una malattia così grave?

La risposta è sì: oggi possiamo fare diagnosi precoci, precise e disponiamo di diversi farmaci, che sapientemente usati, permettono di affrontare con ragionevole ottimismo il Pemfigo.

Ma cos’è il Pemfigo? Due informazioni essenziali

Con il termine di Pemfigo (derivato dal greco pemfix: bolla) si definiscono un gruppo di malattie “autoimmuni”, che possono colpire la cute e alcune delle mucose degli epiteli pluristratificati (cavo orale, congiuntiva, mucosa nasale, mucose genitali esterne: glande, lamina interna del prepuzio, vulva e vagina, faringe, laringe ed esofago).

Le bolle che costituiscono la lesione caratteristica (elementare) del pemfigo si rompono e lasciano una abrasione dolorosa, con un odore sgradevole, di difficile guarigione, che tende ad estendersi per scollamento alla periferia. Le lesioni si possono trovare su tutto il corpo e colpire estensivamente le mucose sopra ricordate, rendendo ad esempio molto dolorosa e difficile l’alimentazione.

Le bolle si formano per azione di autoanticorpi che sono diretti contro le molecole di adesione tra le cellule, che garantiscono la compattezza, la coesione della epidermide e delle mucose. Le principali di queste molecole si chiamano Desmogleine 1 e 3. Gli autoanticorpi distruggono queste molecole, le cellule si distaccano l’una dall’altra, formando così la bolla e l’abrasione.

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